แอมีลอยโดซิสคืออะไร?
แอมีลอยโดซิสคือโรคหรือภาวะที่เกิดจากการมีสารโปรตีนผิดปกติชนิดหนึ่งที่เรียกว่า แอมีลอย เข้าไปจับตัวอยู่ในร่างกายและทำให้อวัยวะนั้นเสียหาย รวมถึงเป็นสาเหตุทำให้อวัยวะนั้นล้มเหลว โรคนี้พบได้ยากแต่ก็เป็นโรคที่มีความรุนแรง
แอมีลอยโดซิสส่งผลต่ออวัยวะต่างๆเช่น:
โรคแอมีลอยโดซิสหัวใจ
การสะสมของแอมีลอยด์ในหัวใจสามารถทำให้ผนังของกล้ามเนื้อหัวใจแข็งทื่อได้ พวกเขายังสามารถทำให้กล้ามเนื้อหัวใจอ่อนแอลง และส่งผลต่อจังหวะไฟฟ้าของหัวใจ ภาวะนี้อาจทำให้เลือดไหลเวียนไปยังหัวใจได้น้อยลง ในที่สุดหัวใจของคุณจะไม่สามารถสูบฉีดได้ตามปกติอีกต่อไป
โรคแอมีลอยโดซิสไต
ไตของคุณกรองของเสียและสารพิษออกจากเลือดของคุณ การสะสมของแอมีลอยด์ในไตทำให้พวกเขาทำงานนี้ได้ยาก เมื่อไตทำงานไม่ถูกต้อง น้ำและสารพิษที่เป็นอันตรายจะสะสมในร่างกาย นำไปสู่ ภาวะไตวาย
โรคแอมีลอยโดซิสในทางเดินอาหาร
การสะสมของแอมีลอยด์ตามทางเดินอาหาร (GI) ของคุณช้าลงการเคลื่อนไหวของอาหารผ่านลำไส้ของคุณ สิ่งนี้รบกวนการย่อยอาหาร
โรคแอมีลอยโดซิสในระบบประสาท
การสะสมของแอมีลอยด์สามารถทำลายเส้นประสาทที่อยู่นอกสมองและไขสันหลังของคุณ ซึ่งเรียกว่าเส้นประสาทส่วนปลาย เส้นประสาทส่วนปลายนำข้อมูลระหว่างสมองกับไขสันหลังกับส่วนอื่นๆ ของร่างกาย ตัวอย่างเช่นทำให้สมองของคุณรับรู้ถึงความเจ็บปวด หรือทำให้นิ้วเท้าแข็ง
บางครั้งแอมีลอยก็ไปสะสมอยู่ทั่วร่างกาย ที่เรียกว่าโรคอะมีลอยโดซิสทั่วกาย
โรคอะมีลอยโดซิสโดยทั่วไปมักไม่สามารถป้องกันได้ แต่อย่างไรก็ตามผู้ป่วยยังสามารถจัดการกับอาการที่เกิดขึ้นได้ด้วยการรักษา
ไขกระดูกตามปกติแล้วนั้นจะทำหน้าที่ผลิตเซลล์ต้นกำเนิดของเม็ดเลือดชนิดต่างๆเพื่อลำเลียงออกซิเจนให้แก่ร่างกายและต่อสู้กับเชื้อโรค รวมถึงช่วยเรื่องการแข็งตัวของเลือด
นอกจากนี้ยังโรคอะมีลอยโดซิสอีกชนิดหนึ่งคือการติดเชื้อต่อสู้กับเซลล์เม็ดเลือดขาว(เซลล์พลาสม่า)ในการไขกระดูกทำให้เกิดการผลิตสารโปรตีนผิดปกติที่เรียกว่าอะมีลอย โปรตีนชนิดนี้จะจับตัวรวมเป็นกลุ่มก้อนและร่างกายไม่สามารถทำลายได้
โรคอะมีลอยโดซิสไม่สามารถรักษาได้ แต่สามารถจัดการและควบคุมระดับอะมีลอยได้ด้วยการรักษา ควรปรึกษาแพทย์เกี่ยวกับทางเลือกในการรักษาและหาวิธีวางแผนการรักษา เพื่อช่วยปรับเปลี่ยนแผนการรักษาและอาการต่างๆที่เกิดขึ้น รวมถึงทำให้ผู้ป่วยสามารถใช้ชีวิตประจำวันได้ตามปกติต่อไป
สาเหตุ โรคอะมีลอยโดซิส
สาเหตุหลักๆของโรคอะมีลอยโดซิสมาจากการสะสมของสารอะมีลอยตามอวัยวะต่างๆของร่างกาย ชนิดของอะมีลอยขึ้นอยู่กับว่ารูปแบบของโรคของผู้ป่วยเป็นชนิดไหน โดยแบ่งออกดังต่อไปนี้:
- ชนิดLight chain (AL) amyloidosis: เป็นชนิดที่พบได้บ่อยมากที่สุด เกิดขึ้นเมื่อสารโปรตีนผิดปกติที่เรียกว่า light chains (เส้นเบา) ไปสะสมอยู่ในอวัยวะต่างๆเช่นที่บริเวณหัวใจ ไต ตับและผิวหนัง ชนิดนี้มักเรียกว่า primary amyloidosis
- ชนิดAutoimmune (AA) amyloidosis: ชนิดนี้จะเกิดขึ้นหลังเกิดการติดเชื้อเช่นวัณโรคหรือเกิดจากโรคที่มีการอักเสบเช่นโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ หรือโรคลำไส้อักเสบเรื้อรัง พบว่ากว่าครึ่งของผู้ป่วยที่เป็นชนิด AA จะมีโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ร่วมด้วย โรคอะมีลอยโดซิสชนิด AA ส่วนใหญ่จะส่งผลกระทบต่อไต บางครั้งอาจทำความเสียหายให้ต่อลำไส้ ตับและหัวใจด้วย ชนิดนี้เรามักเรียกว่า secondary amyloidosis
- ชนิด Dialysis-related amyloidosis: ชนิดนี้ส่งผลกระทบต่อผู้ป่วยที่ต้องฟอกไตมาเป็นเวลานานเป็นผลทำให้ไตมีปัญหา และสารอะมีลอยนี้ยังไปสะสมอยู่ในข้อต่อและเอ็นทำให้เป็นสาเหตุของอาการปวดเกร็ง
- ชนิด Hereditary (familial) amyloidosis: เป็นชนิดที่พบได้ยาก มีสาเหตุมาจากกรรมพันธุ์ มักส่งผลกระทบต่อระบบประสาท หัวใจ ตับและไต
- ชนิด Senile amyloidosis: ชนิดนี้มักส่งผลต่อหัวใจในผู้สูงอายุ
อาการ โรคอะมีลอยโดซิส
โรคอะมีลอยโดซิสในช่วงระยะแรกอาจไม่แสดงอาการให้เห็นชัดเจน แต่จะเห็นความผิดปกติเมื่อโรคเริ่มรุนแรงขึ้น ซึ่งอาการที่แสดงออกมาแต่ละคนขึ้นอยู่กับอวัยวะใดของร่างกายที่ได้รับผลกระทบ
- เหนื่อยล้า
- อ่อนเพลีย
- มีรอยช้ำที่รอบดวงตาหรือบนผิวหนัง
- ลิ้นบวม
- เจ็บตามข้อ
- กลุ่มอาการประสาทมือชา หรืออาการชาและเป็นเหน็บที่มือและนิ้วหัวแม่มือ
หากมีอาการต่างๆเหล่านี้มากเกินกว่า1-2วันควรไปพบแพทย์
การรักษา โรคอะมีลอยโดซิส
โรคอะมีลอยโดซิสไม่สามารถรักษาได้ จุดประสงค์หลักของการรักษาโรคนี้คือทำให้การสร้างสารโปรตีนอะมีลอยช้าลงและลดอาการต่างๆที่เกิดขึ้น
การรักษาทั่วไป
การใช้ยาเป็นตัวช่วยในการควบคุมอาการของโรคดังต่อไปนี้:
- ยาบรรเทาอาการปวด
- ใช้ยาเพื่อจัดการกับอาการท้องเสีย คลื่นไส้และอาเจียน
- ใช้ยาขับปัสสาวะเพื่อกำจัดน้ำส่วนเกินออกจากร่างกาย
- ใช้ยาเจือจางเลือดเพื่อป้องกันการเกิดลิ่มเลือด
- ใช้ยาเพื่อควบคุมอัตราการเต้นของหัวใจ
การดูแลรักษาโรคอะมีลอยโดซิสจะขึ้นอยู่กับประเภทที่เกิดขึ้นกับผู้ป่วย