หากสงสัยควรส่งโรงพยาบาล ถ้ามีเลือดออกควรทำการห้ามเลือดตามหลักการปฐมพยาบาล
แพทย์จะวินิจฉัยโดยการตรวจพบระดับปัจจัยการแข็งตัวของเลือดในเลือดต่ำ
การรักษา ที่สำคัญ คือการให้พลาสมาสดแช่แข็ง(fresh frozen plasma) ที่มีปัจจัยที่ 8 และ 9 ในกรณีที่มีเลือดออกรุนแรง ซึ่งต้องให้ปัจจุบันการแข็งตัวของเลือดขนาดมาก หรือต้องการหลีกเลี่ยงการติดเชื้อเอชไอวี ไวรัสตับอักเสบบีและซี แพทย์อาจให้ปัจจัยที่ 8 หรือ 9 ซึ่งสังเคราะห์ด้วยวิธีพันธุวิศวกรรม (ได้แก่ re-combinant factor VIII หรือ IX) ตามชนิดของฮีโมฟิเลีย
สารเหล่านี้จะให้เพื่อการรักษาขณะที่มีภาวะเลือดออกเกิดขึ้น และอาจให้เพื่อการป้องกันก่อนเข้ารับการผ่าตัดหรือถอนฟัน ขนาดของสารที่ใช้รักษาและระยะเวลาของการรักษาขึ้นกับความรุนแรงและตำแหน่งของเลือดที่ออก
ผู้ป่วยบางรายแพทย์อาจแนะนำให้นำสารที่ใช้รักษาโรคนี้ไว้ประจำที่บ้าน และใช้ฉีดเข้าหลอดเลือดด้วยตนเอง หรือให้ญาติช่วยฉีดให้เมื่อมีเลือดออก การให้การรักษาที่ถูกและทันท่วงทีจะช่วยป้องกันภาวะแทรกซ้อนและความพิการในระยะยาวได้
ในรายที่เป็นฮีโมฟีเลียชนิดเอแบบเล็กน้อยและปานกลาง แพทย์อาจให้ยาเดสโมเพรสซิน (desmopres-sin) ซึ่งจะช่วยกระตุ้นการสร้างปัจจัยที่ 8 หลังมีการบาดเจ็บ ก่อนเข้ารับการผ่าตัดเล็กหรือถอนฟัน ยานี้มีทั้งชนิดฉีดเข้าเลือดดำและพ่นจมูก ยานี้ใช้ไม่ได้ผลกับโรคฮีโมฟิเลียแบบรุนแรง
นอกจากนี้ ในรายที่มีภาวะแทรกซ้อน เช่น เลือดออกในข้อ ข้อติดแข็งหรือพิการ ควรปรึกษาแพทย์ผู้เชี่ยวชาญช่วยให้การรักษาที่ถูกต้อง
ผลการรักษา ถ้าได้รับการรักษาอย่างถูกต้องและทันท่วงที ก็มักจะมีชีวิตได้ยืนยาวและลดภาวะแทรกซ้อนลงได้มาก อย่างไรก็ตามผู้ป่วยบางรายอาจสร้างสารภูมิต้านทานต่อสารที่ใช้รักษา(ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด)ทำให้การรักษาได้รับผลไม่สู่ดี อาจต้องเพิ่มขนาดของสารที่ใช้รักษาหรือเปลี่ยนไปใช้สารชนิดอื่นแทน