โลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก

ภาวะโลหิตจางชนิดนี้ อาจมีสาเหตุได้หลายอย่างที่พบบ่อยในบ้านเรา ได้แก่ ทาลัสซีเมีย และภาวะพร่องเอนไซม์ จี-6 พีดี (G-6-PD deficiency) ทาลัสเมียได้แยกกล่าวไว้ ในที่นี้จะกล่าวถึงภาวะพร่องเอนไซม์ จี-6-พีดี

เม็ดเลือดแดงที่ปกติจะมีชีวิตประมาณ 120 วัน กล่าวคือ จะไหลเวียนอยู่ในกระแสเลือดประมาณ 120 วัน แล้วเสื่อมสลายไป โดยถูกทำลายที่ม้ามเป็นส่วนมากในแต่ละวันจึงมีเม็ดเลือดแดงที่แก่ตัวแล้วเสื่อมสลายไปจำนวนหนึ่ง และมีเม็ดเลือดแดงใหม่ที่ไขกระดูกสร้างเข้ามาทดแทนจำนวนหนึ่ง จึงอยู่ในภาวะสมดุล ไม่เกิดภาวะโลหิตจาง แต่ถ้าหากมีภาวะผิดปกติเกิดขึ้น เม็ดเลือดแดงจะมีชีวิตสั้นกว่าปกติ ถูกทำลายเร็วขึ้น ซึ่งถ้าหากมีการสลายของเม็ดเลือดแดงจำนวนมากจนไข กระดูกสร้างทดแทนให้ไม่ทัน ก็จะทำให้เกิดภาวะโลหิตจาง เรียกว่า โลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก (hemolytic anemia) ผู้ป่วยจะมีอาการซีดเหลือง ปัสสาวะสีน้ำปลา อ่อนเพลีย บางรายอาจมีไข้สูง หนาวสั่น ตับโต ม้ามโต

ภาวะพร่องเอนไซม์ จี -6-พีดี

เอนไซม์ จี-6-พีดี (G-6-PD ซึ่งย่อมาจาก glucose-6-phosphate dehydrogenase) เป็นเอนไซม์ที่มีอยู่ในเซลล์ทั่วไปของร่างกายรวมทั้งเม็ดเลือดแดง ถ้าขาดเอนไซม์ชนิดนี้จะทำให้เม็ดเลือดแดงแตกง่าย

โรคนี้เฉลี่ยทั่วประเทศพบได้ประมาณร้อยละ 12 ของประชากรทั่วไป ทางภาคอีสานพบได้ร้อยละ 12-15 ของประชากรทั่วไป ทางภาคเหนือพบได้ร้อยละ 9-15 ของประชากรทั่วไป

สาเหตุ โลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก

ผู้ที่มีภาวะพร่องเอนไซม์ชนิดนี้มักมีสาเหตุจากความผิดปกติทางกรรมพันธุ์ ซึ่งมียีนที่ผิดปกติอยู่ที่โครโมโซมเพศหญิง (X) จึงพบโรคนี้ในผู้ชายมากกว่าผู้หญิง เนื่องจากผู้ชายรับโครโมโซม X ที่ผิดปกติมาจากแม่เพียงฝ่ายเดียวก็มีอาการของโรคได้ ส่วนผู้หญิงจะต้องรับโคโมโซม X ที่ผิดปกติมาจากทั้งพ่อและแม่จึงจะเป็นโรค

อาการ โลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก

มีไข้สูงหนาวสั่นซีดเหลืองอ่อนเพลียมากปัสสาวะสีคล้ายน้ำปลาหรือโคล่า
อาการมักจะเกิดขึ้นทันทีหลังเป็นโรคติดเชื้อ (เช่น ไข้หวัดใหญ่ ปอดอักเสบ มาเลาเรีย ไทยฟอยด์ ตับอักเสบเป็นต้น) หรือหลังได้รับยาที่แสลง เช่น แอสไพริน คลอโรควีน ไพรมาควีน ควินิน ควินิดีน คลอแรมเฟนิคอล ยากลุ่มซัลฟา ฟูราโซลิโดน ไนโตรฟูแลนโทอิน เมทิลีนบลู กรดนาลิดิชิก แดปโซน เป็นต้น หรือหลังกินถั่วปากอ้า (fava beans) ทั้งดิบและสุก อาจมีอาการเป็นๆ หายๆ ได้บ่อย

ในทารกแรกเกิดที่มีภาวะนี้อาจมีอาการตัวเหลืองตาเหลืองหลังคลอดเพียงไม่กี่วันได้ ซึ่งอาจมีอาการเหลืองจัด หรือเหลืองนานกว่าปกติ หรือมีภาวะซีดร่วมด้วย

การป้องกัน โลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก

1.โรคนี้มีการถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์แบบ X linked (มีความผิดปกติอยู่ที่โครโมโซม X) กล่าวคือ ถ้าผู้ป่วยเป็นชายจะต้องรับกรรมพันธุ์ที่ผิดปกติมาจากแม่  และลูกผู้หญิงทุกคนของผู้ป่วยจะรับความผิดปกติไปโดยไม่อาการแสดง แต่จะถ่ายทอดไปสู่หลานอีกต่อหนึ่ง (ซึ่งถ้าเป็นหลานผู้ชายจะมีอาการแสดง)ส่วนลูกผู้ชายทุกคนของผู้ป่วยจะไม่ได้รับการถ่ายทอดกรรมพันธุ์ผิดปกติไปจากผู้ป่วย 
                นอกจากนี้พี่หรือน้องผู้ชายของผู้ป่วยที่เกิดจากแม่เดียวกันอาจเป็นหรือไม่เป็นโรคก็ได้ (มีอัตราเสี่ยงประมาณร้อยละ 50) ส่วนที่หรือน้องผู้หญิงประมาณร้อยละ 50 อาจรับความผิดปกติไปโดยไม่มีอาการแสดง  ยกเว้นถ้าพ่อเป็นโรคนี้ด้วย พี่หรือน้องสาวที่รับความผิดปกติจากทั้งพ่อกับแม่ก็จะมีอาการแสดง 
                ถ้าผู้ป่วยเป็นหญิง จะต้องรับกรรมพันธุ์ที่ผิดปกติมาจากทั้งพ่อ (ซึ่งมีอาการแสดง) กับแม่ (ซึ่งอาจมีหรือไม่มีอาการก็ได้) และพี่น้องของผู้ป่วยส่วนมากจะรับความผิดปกติไปด้วย ถ้าเป็นพี่น้องของผู้หญิงอาจมีหรือ ไม่อาการแสดงก็ได้  ถ้าเป็นพี่น้องผู้ชายถ้าได้รับความผิดปกติไป มักจะมีอาการแสดงเสมอ 
               ผู้ป่วยที่มีอาการแสดงของโรคนี้ทั้งคู่ไม่ควรแต่งงานกัน เพราะลูกที่เกิดมาไม่ว่าชายหรือหญิงจะมีอาการของโรคนี้ทุกคน 
2.โรคนี้จะเป็นติดตัวไปตลอดชีวิต โดยไม่เกิดอันตรายร้ายแรงถ้ารู้จักระวังตัวโดยหลีกเลี่ยงยาหรือสารที่แสลง แต่ถ้าเกิดมีภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเนื่องจากเป็นโรคติดเชื้อ ผู้ป่วยควรต้องดื่มน้ำมากๆ และรีบไปพบแพทย์
3.ผู้ที่เป็นโรคนี้ควรพกบัตรประจำตัว (หรือใช้กระดาษแข็งแผ่นเล็กๆ) ซึ่งเขียนระบุชื่อผู้ป่วย โรคที่เป็นและรายชื่อยาที่ควรหลีกเลี่ยง (โดยสอบถามจากแพทย์ที่รักษา) ควรนำบัตรนี้แสดงแก่แพทย์ทุกครั้งที่ไปตรวจรักษาด้วยโรคใดๆ ก็ตาม เพื่อหลีกเลี่ยงการใช้ยาที่แสลงต่อโรคนี้
 4.โรคนี้แยกออกจากทาลัสซีเมียได้ โดยที่ทาลัสซีเมียจะแสดงอาการซีดเหลืองและม้ามโตมาตั้งแต่เกิดและจะมีอาการเจ็บออดๆ แอดๆ อยู่ตลอดเวลา
                ส่วนผู้ป่วยที่มีภาวะพร่องเอนไซม์ จี-6-พีดี ส่วนใหญ่จะมีสุขภาพแข็งแรงเช่นคนปกติทั่วไป แต่จะมาอาการซีดเหลืองเป็นครั้งคราว เมื่อเป็นโรคติดเชื้อ หรือได้รับยาหรือสารที่แสลง และเมื่อรักษาจนทุเลาแล้วก็จะกลับแข็งแรงเหมือนเดิม

การรักษา โลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก

ควรส่งโรงพยาบาลใน 24 ชั่วโมง มักวินิจฉัยโดยการเจาะเลือดตรวจดูระดับเอนไซม์ จี -6-พีดี และให้การรักษาตามอาการ

• ถ้าซีดมากอาจต้องให้เลือด
• ถ้าพบมีโรคอื่นๆ (เช่น มาลาเรีย ไทฟอยด์) ร่วมด้วย ก็ให้การรักษาพร้อมกันไปด้วย แต่ต้องระวังยาที่อาจทำให้เกิดอาการเม็ดเลือดแดงแตกมากขึ้น
• ผู้ป่วยต้องดื่มน้ำมาก ๆ เพื่อป้องกันมิให้ไตวาย