โรควัวบ้า

โรควาเรียนท์ครอยตส์เฟลดต์-จาค็อบ  หรือโรควัวบ้า ( Creutzfeldt Jakob Disease) คือโรคติดเชื้อที่เป็นสาเหตุทำให้เกิดอาการสมองเสื่อม ลักษณะเด่นของโรคนี้คือภาวะจิตเสื่อมและมีอาการกล้ามเนื้อหดเกร็งชนิดเฉียบพลัน เมื่อเวลาผ่านไปโรคนี้ยังเป็นสาเหตุให้ระบบความจำเริ่มมีปัญหาและพฤติกรรมเปลี่ยน รวมถึงเกิดภาวะสมองเสื่อม ทั้งนี้โรควัวบ้าสามารถเกิดขึ้นอย่างรวดเร็ว ซึ่งเป็นอันตรายถึงแก่ชีวิต

จากข้อมูลขององค์การอนามัยโลกพบว่าโรควัวบ้าเกิดขึ้นทั่วโลก แต่ไม่สามารถพบได้คนทั่วไปมีผู้ป่วยเพียง 1 ในล้านเท่านั้น ซึ่งเป็นโรควัวบ้าที่มีชื่อเรียกว่าโรควัวบ้าชนิดสมองเสื่อมแบบเกิดขึ้นประปราย

ประเภทของโรควัวบ้า

โรควัวบ้ามีสองชนิดที่พบได้บ่อยได้แก่

โรควัวบ้าชนิดสมองเสื่อมแบบเกิดขึ้นประปราย (Sporadic CJD)

โรควัวบ้าชนิดนี้สามารถเกิดขึ้นได้ตลอดเวลาในช่วงอายุระหว่าง 20-70 ปี แต่ส่วนใหญ่มักส่งผลกระทบในคนที่อายุ 50 ปีขึ้นไป แต่โรควัวบ้าชนิดสมองฝ่อไม่ได้เกี่ยวข้องกับโรคติดเชื้อวัวบ้าโดยตรง

โรควัวบ้าชนิดสมองเสื่อมเกิดขึ้นจากโปรตีนที่ปกติกลายพันธ์เป็นพรีออนที่ผิดปกติ จากข้อมูลของ NINDS พบว่ามากกว่า 85 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยโรคสมองเสื่อมแบบประปราย ส่วนมากพบในคนอายุมากกว่า 65 ปี

โรคสมองเสื่อมจากพันธุกรรม

เป็นโรคสมองเสื่อมที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมพบได้ประมาณ 5-15 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยโรคสมองเสื่อม โดยโรคสมองเสื่อมชนิดนี้เกิดขึ้นเมื่อมีการถ่ายทอดทางยีนจากพ่อแม่ ดังนั้นผู้ป่วยที่เป็นโรคทางกรรมพันธุ์มักจะพบว่ามีสมาชิกในครอบครัวเป็นโรคดังกล่าว

โรคสมองฝ่อวาเรียนท์

โรคสมองฝ่อวาเรียนท์ (Variant CJD หรือ vCJD) เกิดขึ้นได้ทั้งในสัตว์และมนุษย์ เมื่อมันปรากฎในสัตว์จะเรียกว่าเชื้อโรควัวบ้าหรือ BSE รูปแบบ โดยโรคสมองฝ่อวาเรียนท์ (vCJD) ส่วนใหญ่เกิดขึ้นกับวัยรุ่นตอนปลายที่มีอายุ 20 ขึ้นไป

สาเหตุ โรควัวบ้า

โรค CJD มีสาเหตุมาจากการติดเชื้อชนิดหนึ่งที่เรียกว่าพรีออนคือโปรตีนขนาดเล็กที่ไม่ละลายในน้ำพบได้ในเนื้อเยื่อของสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนม โรคพรีออนเกิดจากโปรตีนพับตัวผิดปกติและรวมตัวเป็นกระจุก เมื่อมีการติดเชื้อในสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนม โปรตีนที่เคยปกติก็จะเริ่มปรับโครงสร้างผิดรูปแบบ สาเหตุการบาดเจ็บทางสมองเกิดจากเซลล์ประสาทถูกทำลายและโครงสร้างของสมองถูกรบกวน โรค CJD เป็นรูปแบบหนึ่งของโรควัวบ้า หากดูภาพสมองของผู้ป่วยโรค CJD จะปรากฎรูในสมองตรงส่วนที่เซลล์ตายให้เห็น ทำให้สมองดูคล้ายฟองน้ำ

ผู้ป่วยสามารถติดเชื้อ CJD โดยการรับประทานเนื้อที่มีการติดเชื้อพรีออน แต่อย่างไรก็ตามก็ไม่ได้พบได้บ่อยนัก ผู้ป่วยยังอาจติดเชื้อได้หลังจากได้รับเลือดหรือมีการปลูกถ่ายอวัยวะ เช่นกระจกตา จากการติดเชื้อของผู้บริจาค เชื้อโรคยังสามารถส่งผ่านมาทางอุปกรณ์ผ่าตัดที่ผ่านการฆ่าเชื้อที่ไม่ดีพอ โชคดีที่เรายังมีมาตรฐานการฆ่าเชื้อที่เข้มงวดกับอุปกรณ์ที่ต้องนำมาใช้กับเนื้อเยื่อที่ต้องเสี่ยงต่อการรับสัมผัสเชื้อพรีออน เช่นเนื้อเยื่อตาหรือสมอง

อาการ โรควัวบ้า

อาการของโรค CJD คือ :

• สมองเสื่อม: ความสามารถในการคิด เหตุผล การสื่อสารและการดูแลตนเองลดลง
• เดินเซ : สูญเสียความสมดุล
• มีพฤติกรรมและบุคลิกภาพที่เปลี่ยนไป ซึ่งเป็นอาการที่พบได้ทั่วไปของโรค CJD
• สับสน
• มีอาการชัก
• กล้ามเนื้อกระตุก
• นอนไม่หลับ
• มีปัญหาด้านการพูด
• ตามัว ตาบอดได้

การรักษาโรควัวบ้า

ปัจจุบันยังไม่มีวิธีการรักษาผู้ติดเชื้อ CJD แต่อย่างไรก็ตามการใช้ยาในการรักษาก็สามารถช่วยจัดการกับร่างกายและจิตใจที่เปลี่ยนแปลงผิดปกติที่เกิดขึ้นได้ การรักษาแพทย์จะมุ่งประเด็นไปในเรื่องการสร้างความสะดวกสบายและช่วยให้ใช้ชีวิตได้อย่างปลอดภัยในสิ่งแวดล้อมที่ผู้ป่วยเป็นอยู่