โรคเรย์ซินโดรม (กลุ่มอาการเรย์) เป็นโรคที่มี ความผิดปกติของตับร่วมกับสมอง ซึ่งเกิดขึ้นเฉียบพลันและรุนแรง แม้ว่าจะพบได้น้อย แต่มักจะเป็นอันตราย ร้ายแรงถึงเสียชีวิตภายในเวลารวดเร็วได้ โรคนี้พบบ่อยในเด็กอายุ 4-16 ปี ในทารกและคนอายุ 19 ปีขึ้นพบได้น้อย
สาเหตุ โรคเรย์ซินโดรม
ยังไม่ทราบแน่ชัด พบว่ามักเป็นตามหลังโรคติด เชื้อไวรัส เช่น อีสุกอีใส ไข้หวัดใหญ่ ไข้หวัด เป็นต้น ส่วนใหญ่พบว่าการใช้แอสไพรินบรรเทาไข้ในผู้ป่วยติดเชื้อไวรัสจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดโรคนี้มากขึ้น โดยยังไม่อาจอธิบายถึงกลไกของการเกิดโรคได้
นอกจากนี้ยังพบว่าผู้ป่วยบางราย โดยเฉพาะอย่างยิ่งเด็กอายุต่ำกว่า 3 ปี และไม่มีประวัติการใช้ยาแอสไพริน ก็อาจมีอาการแบบโรครย์ซินโดรม ซึ่งพิสูจน์ พบว่ามีภาวะผิดปกติเกี่ยวกับเมตาบอลิซึมของสารบางชนิด โดยการถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์ (inborn error of metabolism) ผู้ป่วยกลุ่มนี้มักจะไม่แสดงอาการ แต่เมื่อมีการติดเชื้อไวรัสจะกระตุ้นให้อาการกำเริบขึ้นมา
โรคนี้ส่งผลให้เซลล์ในร่างกายทำงานผิดปกติ เกิดการสะสมไขมันในอวัยวะต่าง ๆ ที่สำคัญคือ ตับจะสูญเสียหน้าที่ ทำให้เกิดการคั่งของแอมโมเนียในเลือด ซึ่งส่งผลให้เกิดภาวะสมองบวม และความดันในกะโหลกศีรษะสูงกว่าปกติตามมาในที่สุด
อาการ โรคเรย์ซินโดรม
มักเกิดหลังจากเริ่มมีอาการแสดงของโรคติดเชื้อไวรัส (ส่วนใหญ่ได้แก่ อีสุกอีใส ไข้หวัดใหญ่ นอกนั้นเป็นไข้หวัด และโรคติดเชื้อไวรัสอื่น ๆ) ประมาณ 3-7 วัน หรือบางรายอาจนานถึง 3 สัปดาห์ ซึ่งอยู่ในช่วงที่ผู้ป่วยเริ่มมีอาการดีขึ้นหรือหายดีแล้ว แต่อยู่ ๆ กลับมีอาการไม่สบายใหม่ ด้วยอาการคลื่นไส้ อาเจียนอย่างต่อเนื่องอยู่ 1-3 วัน แล้วตามด้วยอาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง ซึมเศร้า อยากนอน ต่อมาจะมีอาการกระสับกระส่าย มีพฤติกรรมก้าวร้าวหรือแปลกๆ ไม่มีเหตุผล สับสน และในที่สุดจะเพ้อคลั่ง กรีดร้อง หมดสติ ชักเกร็ง อาการเหล่านี้มักเกิดขึ้นอย่างรวดเร็วภายในไม่กี่วัน
ในทารกอาการแรกเริ่มอาจไม่ใช้คลื่นไส้ อาเจียน แต่อาจมีอาการท้องเดิน หายใจหอบลึก ก่อนจะมีอาการทางสมอง
การป้องกัน โรคเรย์ซินโดรม
1. ผู้ที่มีอายุต่ำกว่า 19 ปี ที่มีไข้หรือเป็นโรคติดเชื้อ ไวรัส ควรใช้พาราเซตามอลในการบรรเทาไข้ หลีกเลี่ยงการใช้แอสไพริน รวมทั้งยาแก้ปวดลดไข้ที่ไม่แน่ใจว่ามีแอสไพรินผสมหรือไม่
2. ผู้ป่วยที่จำเป็นต้องใช้แอสไพรินรักษาประจำเช่น โรคปวดข้อรูมาตอยด์ ควรฉีดวัคซีนป้องกันไข้หวัดใหญ่และอีสุกอีใส เพื่อลดความเสี่ยงต่อโรคนี้
การรักษา โรคเรย์ซินโดรม
หากสงสัย เช่น พบผู้ป่วยมีอาการอาเจียนรุนแรงร่วมกับอาการผิดปกติทางสมอง หลังจากเริ่มทุเลาหรือหายจากโรคติดต่อเชื้อไวรัส ควรส่งโรงพยาบาลด่วน
แพทย์จะรับตัวผู้ป่วยไว้รักษาในโรงพยาบาล ยืนยัน การวินิจฉัยโดยการตรวจเลือด (ที่สำคัญจะพบเอนไซม์ตับ ได้แก่ AST และ ALT สูงกว่าปกติประมาณ 3 เท่า นอกจากนั้น อาจพบระดับแอมโมเนียในเลือดสูง ระดับน้ำตาลในเลือดต่ำ) บางครั้งอาจทำการเจาะหลัง (เพื่อแยกออกจากโรคติดเชื้อของสมอง) เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (พบภาวะสมองบวม) เจาะตับนำชิ้นเนื้อไปพิสูจน์ (liver biopsy) เป็นต้น
การรักษา ให้การรักษาแบบประคับประคองตาม อาการ เช่น ปรับดุลสารน้ำและอิเล็กโทรไลต์ ให้ยาลดภาวะสมองบวม แก้ไขภาวะเลือดออกและความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด ใช้เครื่องช่วยหายใจ (ถ้าหายใจลำบาก) เป็นต้น รวมทั้งให้การรักษาภาวะแทรกซ้อนที่พบผลการรักษาขึ้นกับความรุนแรงของโรค ถ้าให้การ รักษาในระยะแรกเริ่มซึ่งยังไม่มีอาการรุนแรง ก็มักจะหายขาดได้ ตาถ้าปล่อยให้มีอาการทางสมองรุนแรงแล้วค่อยให้การรักษา ก็มักจะเสียชีวิต หรือพิการทางสมอง
ในสมัยก่อน โรคนี้มีอัตราตายถึงร้อยละ 50 ในปัจจุบัน ในประเทศที่มีความก้าวหน้าทางการแพทย์ อัตราตายลดเหลือประมาณร้อยละ 20