ไมแอสทีเนีย เกรวิส

ไมแอสทีเนีย เกรวิส คือ โรคที่พบได้ไม่บ่อยนัก (มีผู้ป่วยเกิดขึ้นใหม่ประมาณ 2 – 4 คนต่อล้านคนต่อปี และมีความชุกประมาณ 1 คนต่อประชาการ 10,000-20,000 คน) พบในผู้หญิงมากกว่าผู้ชายประมาณ 2 เท่า มักเริ่มมีอาการครั้งแรกในช่วงอายุใดก็ได้ แต่จะพบเป็นมากที่สุดในช่วง อายุ 20-40 ปี (สำหรับผู้หญิง) และ 50-70 ปี (สำหรับผู้ชาย)   

ผู้ป่วยจะมีอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อบางส่วนโดยเฉพาะอย่างยิ่งในบริเวณใบหน้า (เช่น ตา ปาก) ซึ่งมีลักษณะไม่คงที่โดยจะแย่ลงเมื่อใช้งานและดีขึ้นเมื่อหยุดพัก หรือเป็น ๆ หาย ๆ 

สาเหตุ ไมแอสทีเนีย เกรวิส

ไมแอสทีเนีย เกรวิส มีสาเหตุเนื่องจากความผิดปกติที่บริเวณรอยต่อกล้ามเนื้อร่วมประสาท (neuromuscular  junction) ทำให้กระแสประสาทไม่สามารถส่งทอดไปสั่งการให้กล้ามเนื้อทำงานได้  จึงเกิดอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง ทั้งนี้ไม่เกี่ยวกับความผิดปกติของสมองและประสาทส่วนกลางแต่อย่างใดปัจจุบันพบว่า กลไกการเกิดโรคมีความสัมพันธ์กับปฏิกิริยาภูมิต้านตนเอง (autoimmune) โดยพบว่าผู้ป่วยจะมีสารภูมิต้านทานต่อตัวรับอะเซทิลโคลีน (ace-tylcholine  receptors/AChR) ที่บริเวณกล้ามเนื้อร่วมประสาท ทำให้การทำงานของกล้ามเนื้อส่วนต่าง ๆ ของร่างกายเกิดความผิดปกติ (อ่อนแรง) ประมาณ 2 ใน 3 ของผู้ป่วย พบว่ามีภาวะต่อมไทมัสโต และร้อยละ 15 มีเนื้องอกต่อมไทมัส (thymoma) ร่วมด้วยนอกจากนี้ ยังอาจพบร่วมกับกลุ่มโรคภูมิต้านตน เองอื่น ๆ เช่น ภาวะต่อมไทรอยด์ทำงานเกิน ต่อมไทรอยด์อักเสบ (ชนิด Hashimoto thyroiditis) โรคปวดข้อรูมาตอยด์ เอสแอลอี

อาการ ไมแอสทีเนีย เกรวิส

ในระยะแรกเริ่ม  อาจมีอาการอ่อนแรงแบบเฉพาะที่ (เกิดที่กล้ามเนื้อเพียงส่วนใดส่วนหนึ่ง) หรืออาการอ่อนแรงแบบทั่วไป (เกิดกับกล้ามเนื้อหลาย ๆ ส่วนพร้อมกันทั่วร่างกาย) ก็ได้ ที่พบบ่อย คือ อาการหนังตาตก (ตาปรือ) ซึ่งมักเกิดเพียงข้างเดียว หรืออาการเห็นภาพซ้อนเนื่องจากกล้ามเนื้อกลอกลูกตาอ่อนแรงมักมีอาการเป็น ๆ หาย ๆ โดยจะเป็นมากเวลาขับรถ  ดูโทรทัศน์หรือใช้สายตามาก  และมักเป็นในช่วงเวลาบ่ายหรือเย็น

ผู้ป่วยทีเป็นโรคนี้ในระยะแรกเริ่ม อาจมีอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อตาเพียงอย่างเดียว หรืออาจร่วมกับอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อส่วนอื่น ๆ แต่ภายใน 1-2 ปี ผู้ป่วยที่มีอาการของกล้ามเนื้อตาเพียงอย่างเดียวส่วนใหญ่จะเป็นรุนแรงขึ้น คือ มีอาการอ่อนแรงแบบทั่วไป

อาการอื่น ๆที่อาจเกิดขึ้นแบบเฉพาะที่ (ส่วนเดียว) หรือเกิดร่วมกันหลายส่วน ได้แก่

  • อาการของกล้ามเนื้อบริเวณคอหอยส่วนปากผู้ป่วยจะมีอาการพูดไม่ชัดหรือพูดอ้อแอ้ กลืนลำบาก สำลักอาหาร พูดเสียงขึ้นจมูก  
  • อาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อส่วนต้นของแขนขา ผู้ป่วยจะมีอาการยกแขนลำบาก หรือลุกขึ้นยืน เดินขึ้นบันได หรือยืนนาน ๆได้ลำบาก
  • อาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อลำตัว ผู้ป่วยจะมีอาการกล้ามเนื้อคออ่อนแรง (ก้มหรือเงยศีรษะได้ลำบาก) สายเสียง (vocal cord) เป็นอัมพาต ทำให้พูดเสียงแหบกล้ามเนื้อช่วยหายใจเป็นอัมพาต ทำให้ผู้ป่วยหยุดหายใจ ซึ่งเป็นสาเหตุของการเสียชีวิตที่สำคัญ  ซึ่งอาจเกิดขึ้นในช่วง 3 ปีแรกหลังมีอาการอาการเหล่านี้มักเป็น ๆ หาย ๆ ไม่คงที่ โดยทั่วไปผู้ป่วยมักเป็นปกติในตอนเช้า แต่ตอนสาย ๆ หรือตอนบ่าย ๆ ก็จะมีอาการกำเริบ โดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากมีการเคลื่อนไหวร่างกายหรือออกแรงติดต่อกันระยะหนึ่ง   และดีขึ้นเมื่อได้หยุดพัก แต่ละช่วงของการกำเริบ จะเป็น อยู่หลายวันถึงหลายสัปดาห์แล้วหายได้เอง แต่ก็มักจะกำเริบซ้ำ ๆ ได้อีก

อาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อ มักจะเป็นมากขึ้นหลังเป็นไข้หวัด หรือเป็นโรคติดเชื้ออื่น ๆ หลังผ่าตัดหรือฉายรังสี ขณะสัมผัสอากาศร้อนหรือเย็นจัดร่างกายเหนื่อยล้า ตื่นเต้นตกใจ อารมณ์เครียด นอนไม่หลับ ขณะมีประจำเดือน ขณะตั้งครรภ์ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งระยะไตรมาสแรก) หลังกินอาหารพวกแป้งหรือน้ำตาลมาก หรือดื่มแอลกอฮอล์ หรือใช้ยาบางชนิด เช่น นีโอไม่ซิน สเตรปโตไมซิน เจนตาไมซิน แตตราไซครีน อีรีโทรไมซิน คลอโรควีน ควินิน  แมกนีเซียมซัลเฟต  ยาปิดกั้นบีตา ยากล่อมประสาท ยานอนหลับ ยาสลบ (เช่น ฮาโลเทน อีเทอร์) ยาฉีดโบทูลิน (โบท็อกซ์)

ผู้ป่วยบางรายอาจมาพบแพทย์ด้วยอาการรู้สึกอ่อนเพลีย เหนื่อยง่ายโดยไม่มีอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อชัดเจนก็ได้

การป้องกัน ไมแอสทีเนีย เกรวิส

1.โรคนี้หากได้รับการรักษาตั้งแต่ระยะที่มีความรุนแรงเล็กน้อย  มักจะได้ผลดีกว่าระยะที่มีความรุนแรงมากแล้ว หากมีอาการน่าสงสัย เช่น หนังตาตกหรือเห็นภาพซ้อนเป็น ๆ หาย ๆ ควรรีบปรึกษาแพทย์และให้การรักษาอย่างจริงจัง หากปล่อยปละละเลย ผู้ป่วยมักมีอาการรุนแรงขึ้นโดยจะมีอาการอ่อนแรงแบบทั่วไปภายใน 1-2 ปี และจะรุนแรงสูงสุดภายใน 3 ปี ซึ่งบางครั้งถึงขั้นทำให้กล้ามเนื้อช่วยหายใจเป็นอัมพาต หยุดหมายใจถึงเสียชีวิตได้ การเสียชีวิตของผู้ป่วยโรคนี้มักเกิดขึ้นภายใน 3 ปี หลังจากเริ่มมีอาการ หลัง 3 ปีไปแล้ว อาการมักจะอยู่ตัวและไม่รุนแรงมากขึ้น
2. ขณะตั้งครรภ์อาจทำให้ผู้ป่วยบางรายมีอาการกำเริบมากขึ้นได้ ซึ่งมักเกิดขึ้นในระยะไตรมาสแรกของการตั้งครรภ์ นอกจากนี้การเจ็บป่วยและการใช้ยาบาง ชนิดก็อาจทำให้โรคกำเริบได้จึงควรเฝ้าระวังดูอาการใน ขณะตั้งครรภ์หรือเจ็บป่วยด้วยโรคอื่น ๆ 
3.ผู้ป่วยบางรายอาจมีโรคภูมิต้านตนเอง เช่น ภาวะต่อมไทรอยด์ทำงานเกิน โรคปวดข้อรูมาตอยด์ เอสแอลอี ร่วมด้วยหากตรวจพบ ควรให้การรักษาพร้อมกันไปด้วย
4. ทารกที่เกิดจากมารดาที่เป็นโรคนี้ ประมาณ ร้อยละ 10-15 อาจมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงภายใน 2-3 วัน หลังคลอด เช่น ไม่มีแรงร้องหรือดูดนม ตัวอ่อนปวกเปียก หรือต้องใช้เครื่องช่วยหายใจ เนื่องจากทารกได้รับการถ่ายทอดสารภูมิต้านทานต่อตัวรับอะเซทิลโคลินจากมารดาขณะอยู่ในครรภ์ อาการมักเป็นอยู่ชั่วคราว  และหายได้ภายใน 2-3  สัปดาห์
5. ผู้ป่วยบางรายอาจมาพบแพทย์ด้วยอาการรู้สึกอ่อนเพลีย เหนื่อยง่ายโดยไม่มีอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อชัดเจนก็ได้ หากตรวจไม่พบสาเหตุอื่น  ก็ควรจะนึกถึงโรคนี้ และทำการตรวจร่างกายอย่างละเอียดหากจำเป็นก็ควรส่งตรวจทางห้องปฏิบัติการเพิ่มเติม
6.ในรายที่อาจมีอาการกำเริบรุนแรงถึงขั้นอันตรายแพทย์อาจแนะนำให้ผู้ป่วยมียาฉีดนีโอสติกมีนพกไว้ ประจำหากเกิดอาการกำเริบรุนแรงจะได้ใช้ฉีดก่อนที่ จะเดินทางไปถึงโรงพยาบาล
7. ข้อควรปฏิบัติสำหรับผู้ป่วย

  • ควรกินยาและติดตามรักษากับแพทย์อย่างต่อเนื่อง  
  • ควรหาทางนอนพักระหว่างวันประมาณวันละ 2 – 3 ครั้ง หรือพักหลับตาชั่วโมงละ 2-3 นาที อาจมีส่วนช่วยลดความถี่ของการเกิดอาการอ่อนแรงได้
  • ควรหลีกเลี่ยงสิ่งที่กระตุ้นให้อาการกำเริบ เช่น  อากาศร้อนหรือเย็นจัด การทำงานหนัก ความเครียด เป็นต้น รวมทั้งควรงดดื่มแอลกอฮอล์ และการซื้อยากินเอง
  • ทุกครั้งที่ไม่สบายด้วยโรคอื่น ๆ และไปพบแพทย์ที่ไม่ทราบประวัติว่าเป็นโรคนี้อยู่ควรแจ้งให้แพทย์ทราบจะได้หลีกเลี่ยงการใช้ยาที่อาจทำให้โรคกำเริบ
  • ควรกินอาหารที่มีโพแทสเซียมสูง (เช่น กล้วยส้ม)ให้มาก ๆ

การรักษา ไมแอสทีเนีย เกรวิส

หากสงสัย ควรแนะนำไปโรงพยาบาล มักจะทำการทดสอบโดยการฉีดนีโอสติกมีน (neostigmine) 1.5 มก.เข้าใต้ผิวหนัง หรือฉีดยาอีโดรโฟเนียม (cdropho-mium) มีชื่อทางการค้า เช่น เทนซิลอน (Tensilon) 10 มก.เข้าหลอดเลือดดำ ซึ่งจะทำให้อาการดีขึ้นทันทีบางรายแพทย์อาจต้องตรวจยืนยันด้วยวิธีอื่น ๆ เช่น การตรวจระดับสารภูมิต้านทานต่อตัวรับอะเซทิลโคลีน (ACNR antibody) หรือ musclespecific  kinase (MuSK) antibody ในเลือด ซึ่งพบว่าสูงกว่าปกติ การตรวจคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อ  (single fiber electromyogra-phy/SFEMG) การตรวจ repetitive  nerve  stimulation (RNS) เป็นต้นอาจต้องทำการถ่ายภาพไทมัสด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าหรือเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ เพื่อตรวจหาเนื้องอกต่อมไทมัสหรือภาวะต่อมไทมัสโต

นอกจากนี้ยังอาจตรวจหาโรคที่พบร่วม  เช่น ฮอร์โมนไทรอยด์ในผู้ที่สงสัยเป็นภาวะต่อมไทรอยด์ทำงานเกิน

การรักษา แพทย์จะให้ยาที่ช่วยบรรเทาอาการอ่อนแรง ได้แก่ ยาต้านโคลินเอสเตอเรส (anticholinesterase) ที่นิยมใช้ คือ ไพริโดสติกมีน (pyridostigmine) มีชื่อการค้า เช่น เมสตินอน (Mestinon) เริ่มด้วยขนาด 30 มก.วันละ 3 ครั้ง และค่อย ๆ ปรับขนาดตามอาการและผล ข้างเคียง  จนถึงขนาดสูงสุด 120 มก.ทุก 4 ชั่วโมง (ยานี้อาจมีผลข้างเคียง  คือ  อาการเกร็งของกล้ามเนื้อหน้าท้องลำไส้ทำงานมากกว่าปกติ  ท้องเดิน น้ำลายมาก) ถ้าไม่มียานี้อาจให้ นีโสติกมีน  ขนาด 7.5-15 มก.ทุก 3 - 4 ชั่วโมง ยากลุ่มนี้จะใช้ไดผลเฉพาะในรายที่มีอาการเล็กน้อยในรายที่เป็นรุนแรงหรือลองใช้ยาดังกล่าวแล้วไม่ได้ผล  แพทย์จะพิจารณาให้ยากดภูมิคุ้มกันร่วมด้วย ได้แก่เพร็ดนิโซโลน ซึ่งได้ผลถึงร้อยละ 80โดยเริ่มด้วยขนาด 5 - 20 มก./วัน แล้วค่อย ๆ เพิ่มขนาดทีละ 5 -10 มก.ทุก1-2สัปดาห์จนกระทั่งอาการคงที่แล้วจึงค่อยๆลดขนาด ยาลงอย่างช้า ๆ  ทีละ 5-10 มก.ทุกเดือน จนเหลือขนาด 5-10 มก. /วันโดยอาจให้ยาแบบวันเว้นวันไประยะหนึ่งจนกว่าไม่มีอาการกำเริบซ้ำ  จึงหยุดยาถ้าขณะทำการลดขนาดยาแล้วมีอาการอ่อนแรงมากขึ้นก็อาจเพิ่มยาอีก 10 - 20 ไม่ควรให้ยาขนาดสูงตั้งแต่แรก หรือลดขนาดยา เร็วเกินไป อาจทำให้อาการกำเริบรุนแรง ถึงขั้นหยุดหายใจเป็นอันตรายได้

ในรายที่ใช้เพร็ดนิโซโลนไม่ได้ผลหรือมีข้อห้ามใช้เพร็ดนิโซโลน แพทย์อาจให้ยาที่มีชื่อว่าไมโคฟีโนเลตโมเฟทิล (mycophenolate mofetil) แทน ถ้าไม่ได้ผล อาจให้ยากดภูมิคุ้มกันอื่นๆ เช่น อะซาไทโอพรีน (azathioprine) ไซโคลสปอรีน (cyclosporine) ไซดคลฟอสฟาไมด์   เป็นต้น

ในรายที่ดื้อต่อการใช้ยาหรือต้องการการรักษาที่ได้ผลรวดเร็ว  กรณีเกิดวิกฤติรุนแรง (เช่น กล้ามเนื้อช่วยหายใจเป็นอัมพาต กลืนลำบาก) หรือก่อนการผ่าตัดหรือฉายรังสี (เพื่อป้องกันไม่ให้อาการของโรคนี้กำเริบรุนแรง) อาจต้องทำการถ่ายพลาสมา(plasma exchange หรือ plasmapheresis หรือฉีดสารอิมมูนโกลบูลินเข้าหลอด เลือดดำ (intravenous  immunoglobulin/IVIG)  

นอกจากนี้แพทย์จะพิจารณาทำการผ่าตัดต่อมไทมัสออก ในรายที่ตรวจพบว่ามีเนื้องอกต่อมไทมัสทุกราย หรือในผู้ป่วยอายุต่ำกว่า 55 ปี ที่มีอาการรุนแรงและตรวจพบต่อมไทมัสโตจะช่วยให้อาการดีขึ้นถึงร้อยละ 75 ซึ่งอาจจะเห็นผลหลังผ่าตัด 1-2  ปี (บางราย 5 -10 ปี) ไปแล้ว บางรายอาจหายเป็นปกติ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้ ป่วยที่อายุน้อย และได้รับการรักษาหลังมีอาการไม่นาน)

บางรายสามารถลดการใช้ยาลงได้ ผลการรักษา มักจะได้ผลดี โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าเริ่มให้การรักษาตั้งแต่อาการยังไม่รุนแรงมาก สามารถลดภาวะแทรกซ้อนและการตายลงอย่างมากบางรายก็อาจหายได้ส่วนผู้ที่ไม่ได้รับการรักษาก็อาจหายได้เองแต่พบได้เป็นส่วนน้อย

[Total: 2 Average: 5]