ผิวหนาหรืออะไรมากกว่านั้น: ห้าข้อเท็จจริงเกี่ยวกับ scleroderma

ผิวที่หนาขึ้นเล็กน้อยอาจดูเหมือนปัญหาด้านเครื่องสำอางหรือบางอย่างที่จะหายไปเอง และก็สามารถทำได้ แต่ถ้าเป็นนานก็ควรปรึกษาแพทย์

ผิวหนังที่หนาหรือตึง โดยเฉพาะที่นิ้วมือหรือเท้า อาจเป็นสัญญาณของผิวหนังแข็ง (sklair-oh-DUR-muh) Scleroderma แปลมาจากภาษากรีกว่า “ผิวแข็ง” มักเริ่มด้วยการทำให้นิ้วหรือเท้าหนาขึ้นหรือตึงขึ้น บางคนยังสังเกตเห็นว่านิ้วของพวกเขาบวม ผิวหนังอาจทำให้เกิดอาการคันได้ โดยเฉพาะในระยะเริ่มต้นของโรค

Scleroderma เป็นภาวะภูมิต้านตนเองที่ทำให้เกิดการอักเสบในผิวหนังและส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย จากนั้นร่างกายก็เริ่มสร้างคอลลาเจนส่วนเกิน ซึ่งเป็นโปรตีนที่สร้างเนื้อเยื่อเกี่ยวพันซึ่งสร้างขึ้น (1)

มีสองประเภทของ scleroderma:

• แปลเป็นภาษาท้องถิ่น โครงสร้างผิวหนังและเนื้อเยื่ออ่อนข้างใต้โดยตรงได้รับผลกระทบ ส่วนใหญ่มักเกิดในเด็กหรือผู้ใหญ่วัยหนุ่มสาว มักเริ่มเป็นหย่อมเล็กๆ ของผิวหนังที่แข็ง (morphea) เหนือลำตัว แต่สามารถเริ่มที่แขนหรือขาได้ อาจมีแผ่นแปะหนึ่งแผ่น แผ่นแปะสองสามแผ่น หรือแผ่นแปะจำนวนมากที่อาจรวมเข้าด้วยกันและขยายไปทั่วพื้นที่ขนาดใหญ่ของผิวหนัง บางครั้งแขนขาเดียว เช่น แขนหรือขา อาจได้รับผลกระทบ (เส้นโลหิตตีบเส้นตรง) หรือการแข็งตัวของผิวหนังอาจเยื้องเนื้อเยื่ออ่อนใต้หน้าผาก (en coup de sabre) การมีส่วนร่วมของอวัยวะภายในเป็นเรื่องปกติ
• ระบบ. อวัยวะภายในมักจะได้รับผลกระทบนอกเหนือไปจากผิวหนัง โรคหนังแข็งชนิดร้ายแรงกว่านี้อาจทำให้เสียโฉมได้หากผิวหนังหนาขยายไปถึงใบหน้า มันสามารถทำลายหลอดเลือดและส่งผลกระทบต่อหัวใจ ปอดและไต ขึ้นอยู่กับขอบเขตของการมีส่วนร่วมของผิวหนัง มันสามารถถูกจำกัด (ผิวหนังหนาใต้เข่าและข้อศอก) หรือกระจาย (ผิวหนังหนาขยายไปถึงต้นแขน ต้นขา และลำตัว) ผู้หญิงที่มีอายุระหว่าง 30 ถึง 60 ปีมักได้รับผลกระทบมากที่สุด การมีประวัติครอบครัวเป็นโรคภูมิต้านตนเองก็เป็นปัจจัยเสี่ยงเช่นกัน

คนส่วนใหญ่ไม่น่าจะมีทั้งสองประเภทและ scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นไม่ค่อยก้าวหน้าไปสู่ระบบ

Scleroderma ไม่มีวิธีรักษา แต่ยาสามารถชะลอการลุกลามและลดผลกระทบได้

Ashima Makol, MD, นักกายภาพบำบัดที่ Mayo Clinic ในโรเชสเตอร์ รัฐมินนิโซตา ช่วยอธิบายว่าทำไมการพูดถึงผิวหนังที่แข็ง นิ้วที่บวมขึ้น หรือผิวหนังที่ตึงกระชับในมือ — สัญญาณเริ่มต้นของ scleroderma ทั้งหมดจึงเป็นสิ่งสำคัญ

1. มือแดง ขาว หรือน้ำเงิน ต้องดูแลเป็นพิเศษ

มือที่เปลี่ยนเป็นสีขาว น้ำเงิน และแดงตามอุณหภูมิหรือความเครียดที่เย็นจัดเป็นเรื่องปกติ และอาจเป็นสัญญาณเริ่มแรกของโรคหนังแข็ง (scleroderma) โดยเริ่มเป็นเดือนหรือหลายปีก่อนที่ผิวหนังจะหนาขึ้น ซึ่งเป็นผลมาจากการที่หลอดเลือดตีบและลดปริมาณเลือดไปเลี้ยงนิ้วมือ อาจทำให้เกิดอาการปวดหรือชาในมือได้ หรือที่เรียกว่าปรากฏการณ์ของ Raynaud สิ่งนี้สามารถส่งผลกระทบต่อวัยรุ่นและผู้ใหญ่วัยหนุ่มสาวที่ไม่มี scleroderma แต่รับประกันการประเมินทางการแพทย์เพิ่มเติมสำหรับสาเหตุที่แท้จริงเมื่อมันพัฒนาในภายหลัง

“นิ้วมือกลายเป็นสีขาวซีดเมื่อเห็นเคล็ดลับ” Makol อธิบาย “มันอาจจะค่อนข้างน่ากลัวสำหรับคนที่จะได้สัมผัส อาจทำให้เกิดอาการชา รู้สึกเสียวซ่า ปวดตุบๆ หรือแสบร้อนได้ อย่างที่คุณสามารถจินตนาการได้ หากมีหนึ่งหรือสองตอนที่นี่และที่นั่น มันอาจจะน่ารำคาญน้อยกว่า แต่มันสามารถเกิดขึ้นได้หลายครั้งต่อวันในบางคน ซึ่งทำให้รู้สึกไม่สบายมือมาก”

ในกรณีที่รุนแรง อาจนำไปสู่แผลที่ผิวหนังที่รักษายากหรือการบาดเจ็บของเนื้อเยื่อ ซึ่งเสี่ยงต่อการถูกตัดแขนขาหากไม่ได้รับการแก้ไขในทันที บ่อยครั้งที่ผู้คนสามารถช่วยบรรเทาการตอบสนองได้ด้วยการแต่งกายให้อบอุ่นและจัดการกับความเครียด แต่ยาอย่างนิเฟดิพีนหรือแอมโลดิพีน (ตัวบล็อกแคลเซียม) มักมีความจำเป็น

2. งานประจำวันอาจเป็นเรื่องยาก

ความรัดกุมของผิวหนังสามารถจำกัดช่วงการเคลื่อนไหวของนิ้วมือและมือได้อย่างถาวร ดังนั้น scleroderma จึงส่งผลต่อชีวิตประจำวันได้ ตัวอย่างเช่น การถือปากกาหรือใช้แปรงผมอาจเป็นเรื่องยาก

“Scleroderma อาจทำให้เสียโฉมและพิการได้มาก” Makol กล่าว “มันสามารถเปลี่ยนรูปลักษณ์และความรู้สึกของบุคคลได้ มีปัญหาในการกำมือ จับสิ่งของ และทำกิจกรรมทั่วๆ ไปรอบ ๆ บ้าน”

ภาวะนี้อาจทำให้เกิดอาการปวดข้อและบวมที่ทำให้เคลื่อนไหวได้ยาก การนวดหรือกายภาพบำบัดสามารถช่วยได้ ยาที่ใช้กดภูมิคุ้มกันอาจช่วยให้ผิวหนังและข้อต่อคลายตัวได้

3. Scleroderma สามารถทำลายอวัยวะภายในได้

เมื่อตรวจพบ scleroderma ได้เร็ว แพทย์มีทางเลือกมากขึ้นในการชะลอการลุกลามของโรค แผลเป็นจากระบบผิวหนัง scleroderma สามารถส่งผลกระทบต่อระบบย่อยอาหาร ปอด หัวใจ และไต ซึ่งอาจทำให้:

• อิจฉาริษยา
• กลืนลำบาก
• หายใจถี่และไอ
• ของเหลวสะสมที่ขา เท้า หรือรอบหัวใจ
• หัวใจเต้นผิดจังหวะ
• ความดันโลหิตเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วและสูญเสียการทำงานของไต

4. การรักษามีความสำคัญอย่างยิ่งในระยะเริ่มต้นของโรค

“5 ถึง 7 ปีแรกมักเป็นช่วงที่เลวร้ายที่สุดของโรค” Makol กล่าว “หลังจากนั้น โรคผิวหนังมักจะเป็นที่ราบสูง ทรงตัวหรือดีขึ้น ความเสี่ยงของการมีส่วนร่วมของอวัยวะสำคัญลดลงอย่างมาก แต่ผู้ป่วยจำเป็นต้องเฝ้าติดตามอย่างต่อเนื่องสำหรับการมีส่วนร่วมของหัวใจ (ความดันโลหิตสูงในปอด) ในระยะยาวเนื่องจากอาจเป็นภาวะแทรกซ้อนได้ “

ซึ่งหมายความว่าโดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงห้าปีแรกนั้น สิ่งสำคัญคือต้องอยู่ภายใต้การดูแลอย่างใกล้ชิดของแพทย์โรคข้อ โดยเฉพาะที่ศูนย์ผู้เชี่ยวชาญโรคกระดูกพรุน ที่ศูนย์โรคหนังแข็งส่วนใหญ่ ผู้ป่วยพบทีมผู้เชี่ยวชาญจากสหสาขาวิชาชีพด้านโรคหัวใจ, ปอด, ระบบทางเดินอาหารและ/หรือยาเกี่ยวกับหลอดเลือดพร้อมกับโรคข้อ

เมื่อถึงชีวิตแล้ว scleroderma เป็นโรคที่สามารถจัดการและรักษาได้ นอกจากนี้ยังมีการรักษาที่ได้รับการอนุมัติจาก FDA สองครั้งสำหรับโรคปอดในเส้นโลหิตตีบและการทดลองทางคลินิกที่กำลังดำเนินอยู่จำนวนมากเพื่อขยายความเป็นไปได้ในการรักษาในโรคที่ซับซ้อนนี้

5. Scleroderma อาจส่งผลต่อการเจริญเติบโตของเด็ก

Scleroderma ในเด็กมักจะก่อตัวเป็นเส้นตรง เช่น ขาของเด็ก เมื่อสิ่งนี้เกิดขึ้น การเติบโตอาจได้รับผลกระทบ ดังนั้นขาหรือแขนข้างหนึ่งจึงสั้นกว่าอีกข้างหนึ่ง โรคผิวหนังแข็งรูปแบบนี้ยังสามารถเปลี่ยนสีผิวได้ แต่ไม่ส่งผลกระทบต่ออวัยวะสำคัญ

“ผู้ป่วยสามารถมั่นใจได้ว่าไม่เป็นอันตรายถึงชีวิตไม่ว่าจะด้วยวิธีใดก็ตาม” Makol กล่าว

ด้วยเหตุผลทั้งหมดนี้ แจ้งผู้ให้บริการด้านสุขภาพเกี่ยวกับอาการบวมที่นิ้วมือ ผิวหนังหนาขึ้น หรือความตึง และอาการใหม่ๆ ของปรากฏการณ์ Raynaud กับแพทย์ เพื่อให้คุณได้รับการทดสอบที่จำเป็นสำหรับการประเมินและส่งต่อผู้เชี่ยวชาญก่อนเพื่อให้ได้ผลลัพธ์ที่ดีที่สุด การรักษา.