Небольшой участок утолщенной кожи может показаться косметической проблемой или чем-то, что исчезнет само по себе — и это может быть так. Но если это продолжается, стоит сообщить об этом своему врачу.
Толстая или стянутая кожа, особенно на пальцах или стопах, может быть признаком склеродермии (sklair-oh-DUR-muh). Склеродермия переводится с греческого как «твердая кожа». Это часто начинается с утолщения или уплотнения кожи на пальцах или ступнях. Некоторые люди также замечают, что их пальцы опухают. Кожа может зудеть, особенно в начале заболевания.
Склеродермия — это аутоиммунное заболевание, вызывающее воспаление кожи и других участков тела. Затем организм начинает вырабатывать избыточное количество коллагена — белка, из которого состоит соединительная ткань, — который накапливается. (1)
Различают два вида склеродермии:
- Локализовано. Поражаются кожа и структуры мягких тканей непосредственно под ней, чаще всего у детей или молодых людей. Он часто начинается с небольших участков твердой кожи (морфеа) на туловище, но может начинаться и на руках или ногах. Может быть одно пятно, несколько пятен или большое количество пятен, которые могут сливаться вместе и распространяться на большие участки кожи. Иногда может быть поражена одна конечность, например рука или нога (линейная склеродермия), или отвердение кожи может привести к вдавлению мягких тканей под лбом (en coup de sabre). Поражение внутренних органов обычно встречается редко.
- Системный . Помимо кожи почти всегда поражаются внутренние органы. Этот более серьезный тип склеродермии может привести к уродству, если утолщение кожи распространяется на лицо. Он может повредить кровеносные сосуды и повлиять на сердце, легкие и почки. В зависимости от степени поражения кожи оно может быть ограниченным (утолщение кожи ниже колен и локтей) или диффузным (утолщение кожи распространяется на плечи, бедра и туловище). Чаще всего страдают женщины в возрасте от 30 до 60 лет. Наличие семейной истории аутоиммунных состояний также является фактором риска.
Маловероятно, что у людей будут оба типа, а локализованная склеродермия редко прогрессирует в системную.
Склеродермия неизлечима, но лекарства могут замедлить прогрессирование и уменьшить его последствия.
Ашима Макол, доктор медицинских наук, ревматолог из клиники Майо в Рочестере, штат Миннесота, помогает объяснить, почему важно сообщать своему врачу о твердых участках кожи, опухших пальцах или натяжении кожи на руках — обо всех ранних признаках склеродермии.
1. Красные, белые или синие руки нуждаются в особом уходе.
Руки становятся белыми, синими и красными в ответ на низкую температуру или стресс и могут быть ранним признаком склеродермии, начинающейся за несколько месяцев или даже лет до утолщения кожи. Это результат сужения кровеносных сосудов и уменьшения кровоснабжения пальцев. Это может вызвать боль или онемение в руках. Известный как феномен Рейно, он также может поражать подростков и молодых людей без склеродермии, но требует дальнейшего медицинского обследования для выявления основной причины, когда он развивается в более позднем возрасте.
«Кончики пальцев становятся мертвенно-белыми», — объясняет Макол. «Это может быть довольно страшно для кого-то. Это может вызвать онемение, покалывание, пульсирующую боль или жжение. Как вы можете себе представить, если это один или два эпизода здесь и там, это менее утомительно, но у некоторых людей это может происходить несколько раз в день, что вызывает сильный дискомфорт в руках».
В тяжелых случаях это может привести к трудноизлечимым кожным язвам или повреждению тканей с риском ампутации, если не принять своевременные меры. Часто люди могут помочь смягчить реакцию, одевшись потеплее и справившись со стрессом, но часто необходимы такие лекарства, как нифедипин или амлодипин (блокаторы кальциевых каналов).
2. Ежедневные задачи могут быть трудными.
Стянутость кожи может навсегда ограничить диапазон движений пальцев и рук, поэтому склеродермия может повлиять на повседневную жизнь. Например, может быть трудно держать ручку или расчесывать волосы.
«Склеродермия может быть очень обезображивающим и инвалидизирующим состоянием», — говорит Макол. «Это может изменить то, как человек выглядит и чувствует. Трудно сжимать кулаки, хватать предметы и заниматься обычными делами по дому».
Состояние также может вызывать боль в суставах и отек, которые затрудняют движение. Массаж или лечебная физкультура могут помочь. Лекарства, используемые для подавления иммунной системы, могут помочь расслабить кожу и суставы.
3. Склеродермия может поражать внутренние органы.
При раннем выявлении склеродермии у врачей появляется больше возможностей для замедления прогрессирования заболевания. Рубцевание от системной склеродермии может поражать пищеварительную систему, легкие, сердце и почки. Это может вызвать:
- Изжога
- Затруднение глотания
- Одышка и кашель
- Скопление жидкости в ногах, ступнях или вокруг сердца
- Нерегулярный сердечный ритм
- Быстрое повышение артериального давления и нарушение функции почек.
4. Лечение особенно важно на ранних стадиях заболевания.
«Первые 5–7 лет обычно являются наихудшей фазой болезни», — говорит Макол. «После этого кожное заболевание выходит на плато, стабилизируется или даже улучшается. Риск поражения основных органов резко снижается, но пациенты нуждаются в постоянном мониторинге поражения сердца (легочной гипертензии) в долгосрочной перспективе, поскольку это может быть поздним осложнением».
Это означает, что особенно в течение этих первых пяти лет важно находиться под пристальным наблюдением ревматолога, предпочтительно в специализированном центре склеродермии. В большинстве склеродермических центров пациенты посещают многопрофильную команду специалистов в области кардиологии, пульмонологии, гастроэнтерологии и/или сосудистой медицины наряду с ревматологией.
Когда-то смертельная, склеродермия теперь управляемая, излечимая болезнь. Есть также два одобренных FDA метода лечения фиброза легких при склеродермии и множество текущих клинических испытаний, направленных на расширение терапевтических возможностей при этом сложном заболевании.
5. Склеродермия может повлиять на рост детей.
Склеродермия у детей имеет тенденцию формироваться по прямой линии, например вверх по ножке ребенка. Когда это происходит, это может повлиять на рост, поэтому одна нога или рука становятся короче других. Эта форма склеродермии также может изменять пигментацию кожи, но не затрагивает основные органы.
«Пациенты могут быть уверены, что это никоим образом не опасно для жизни», — говорит Макол.
По всем этим причинам сообщайте медицинскому работнику о любой стойкой отечности пальцев, утолщении или стянутости кожи и новых симптомах феномена Рейно , чтобы вы могли получить все необходимые анализы для оценки и раннего направления к специалистам для наиболее оптимального лечения. лечение.