Sepetak kecil kulit menebal mungkin tampak seperti masalah kosmetik atau sesuatu yang akan hilang dengan sendirinya — dan bisa jadi. Tetapi jika itu berlangsung, ada baiknya disebutkan ke dokter Anda.
Kulit yang tebal atau kencang, terutama pada jari tangan atau kaki, bisa menjadi tanda skleroderma (sklair-oh-DUR-muh). Scleroderma diterjemahkan dari bahasa Yunani sebagai “kulit keras.” Ini sering dimulai dengan penebalan atau pengencangan kulit di jari tangan atau kaki. Beberapa orang juga menyadari bahwa jari-jari mereka menjadi bengkak. Kulit bisa terasa gatal, terutama pada awal penyakit.
Scleroderma adalah kondisi autoimun yang menyebabkan peradangan pada kulit dan area tubuh lainnya. Kemudian tubuh mulai membuat kolagen berlebihan – protein yang membentuk jaringan ikat – yang menumpuk. (1)
Ada dua jenis skleroderma:
- Dilokalkan. Kulit dan struktur jaringan lunak langsung di bawahnya terpengaruh, paling sering pada anak-anak atau dewasa muda. Ini sering dimulai sebagai bercak kecil kulit keras (morphea) di atas batang tetapi bisa mulai di lengan atau kaki. Mungkin ada satu tambalan, beberapa tambalan, atau sejumlah besar tambalan yang mungkin menyatu dan meluas ke area kulit yang luas. Kadang-kadang satu anggota tubuh – seperti lengan atau kaki – mungkin terpengaruh (skleroderma linier) atau pengerasan kulit dapat menjorok jaringan lunak di bawah dahi (en coup de sabre). Keterlibatan organ dalam biasanya jarang terjadi.
- Sistemik . Organ dalam hampir selalu terkena selain kulit. Jenis skleroderma yang lebih serius ini dapat merusak jika penebalan kulit meluas ke wajah. Ini dapat merusak pembuluh darah dan berdampak pada jantung, paru-paru, dan ginjal. Berdasarkan luasnya keterlibatan kulit, dapat terbatas (penebalan kulit di bawah lutut dan siku) atau difus (penebalan kulit meluas ke lengan atas, paha, dan badan). Wanita berusia antara 30 dan 60 tahun paling sering terkena. Memiliki riwayat keluarga dengan kondisi autoimun juga merupakan faktor risiko.
Orang sangat tidak mungkin memiliki kedua jenis, dan skleroderma lokal jarang berkembang menjadi sistemik.
Scleroderma tidak dapat disembuhkan, tetapi obat-obatan dapat memperlambat perkembangan dan mengurangi efeknya.
Ashima Makol, MD, seorang ahli reumatologi di Mayo Clinic di Rochester, Minnesota, membantu menjelaskan mengapa penting untuk menyebutkan bagian kulit yang keras, jari yang bengkak atau pengencangan kulit di tangan – semua tanda awal skleroderma – kepada dokter Anda.
1. Tangan merah, putih atau biru membutuhkan perawatan khusus.
Tangan menjadi putih, biru dan merah sebagai respons terhadap suhu dingin atau stres adalah hal biasa dan bisa menjadi tanda awal skleroderma, mulai berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun sebelum penebalan kulit. Ini adalah hasil dari penyempitan pembuluh darah dan mengurangi suplai darah ke jari-jari. Ini dapat menyebabkan rasa sakit atau mati rasa di tangan. Dikenal sebagai fenomena Raynaud, ini juga dapat mempengaruhi remaja dan dewasa muda tanpa skleroderma tetapi memerlukan evaluasi medis lebih lanjut untuk penyebab yang mendasarinya ketika berkembang di usia lanjut.
“Jari-jari menjadi pucat pasi di ujungnya,” jelas Makol. “Ini bisa sangat menakutkan bagi seseorang untuk mengalaminya. Hal ini dapat menyebabkan mati rasa, kesemutan, nyeri berdenyut atau terbakar. Seperti yang dapat Anda bayangkan, jika itu satu atau dua episode di sana-sini, itu tidak terlalu mengganggu, tetapi itu bisa terjadi beberapa kali sehari pada beberapa orang, yang menyebabkan banyak ketidaknyamanan tangan.
Dalam kasus yang parah, ini dapat menyebabkan luka kulit yang sulit sembuh atau cedera jaringan dengan risiko amputasi jika tidak segera ditangani. Seringkali orang dapat membantu mengurangi respons dengan berpakaian hangat dan mengelola stres, tetapi obat-obatan seperti nifedipine atau amlodipine (penghambat saluran kalsium) seringkali diperlukan.
2. Tugas harian bisa jadi sulit.
Kekencangan kulit dapat membatasi rentang gerak jari dan tangan secara permanen, sehingga skleroderma dapat mempengaruhi kehidupan sehari-hari. Misalnya, sulit untuk memegang pena atau menggunakan sikat rambut.
“Scleroderma bisa menjadi kondisi yang sangat menodai dan melumpuhkan,” kata Makol. “Itu bisa mengubah cara seseorang melihat dan merasakan. Ada kesulitan untuk mengepalkan tangan, menggenggam sesuatu, dan melakukan aktivitas umum di sekitar rumah.”
Kondisi ini juga dapat menyebabkan nyeri sendi dan pembengkakan yang membuat gerakan menjadi sulit. Pijat atau terapi fisik dapat membantu. Obat-obatan yang digunakan untuk menekan sistem kekebalan tubuh dapat membantu mengendurkan kulit dan persendian.
3. Scleroderma dapat merusak organ dalam.
Ketika scleroderma diketahui lebih awal, dokter memiliki lebih banyak pilihan untuk memperlambat perkembangan penyakit. Jaringan parut dari skleroderma sistemik dapat berdampak pada sistem pencernaan, paru-paru, jantung dan ginjal. Hal ini dapat menyebabkan:
- Maag
- Kesulitan menelan
- Sesak nafas dan batuk
- Penumpukan cairan di kaki, kaki atau di sekitar jantung
- Irama jantung tidak teratur
- Peningkatan tekanan darah yang cepat dan hilangnya fungsi ginjal
4. Pengobatan sangat penting pada awal penyakit.
“5 hingga 7 tahun pertama biasanya merupakan fase terburuk dari penyakit ini,” kata Makol. “Setelah itu, penyakit kulit cenderung mendatar, stabil, atau bahkan membaik. Risiko keterlibatan organ utama turun drastis, tetapi pasien memerlukan pemantauan lanjutan untuk keterlibatan jantung (hipertensi pulmonal) jangka panjang karena dapat menjadi komplikasi lanjut.”
Itu berarti bahwa terutama selama lima tahun pertama itu, penting untuk berada di bawah perawatan yang cermat dari seorang ahli reumatologi, lebih disukai di pusat keahlian skleroderma. Di sebagian besar pusat skleroderma, pasien menemui tim spesialis multidisiplin di bidang kardiologi, pulmonologi, gastroenterologi dan/atau kedokteran vaskular bersama dengan reumatologi.
Setelah mematikan, skleroderma sekarang menjadi penyakit yang dapat ditangani dan diobati. Ada juga dua terapi yang disetujui FDA untuk fibrosis paru pada skleroderma, dan banyak uji klinis yang sedang berlangsung untuk memperluas kemungkinan terapi pada penyakit kompleks ini.
5. Scleroderma dapat mempengaruhi pertumbuhan anak.
Scleroderma pada anak cenderung membentuk garis lurus, misalnya ke atas kaki anak. Ketika ini terjadi, pertumbuhan dapat terpengaruh, sehingga satu kaki atau lengan berakhir lebih pendek dari yang lain. Bentuk skleroderma ini juga dapat mengubah pigmentasi kulit, tetapi tidak berdampak pada organ utama.
“Pasien dapat diyakinkan bahwa itu tidak mengancam jiwa dengan cara apa pun,” kata Makol.
Untuk semua alasan ini, beri tahu penyedia layanan kesehatan tentang jari bengkak yang terus-menerus, penebalan kulit, atau sesak dan gejala baru fenomena Raynaud , sehingga Anda bisa mendapatkan tes yang diperlukan untuk evaluasi dan rujukan awal ke spesialis untuk hasil yang paling optimal. perlakuan.